Второй паспорт

ФОТО MarkovSM/Shutterstock

Удушье, слабость и острая боль в животе — подобные симптомы ставят в тупик даже специалистов. Ведь далеко не все могут понять, что таковы проявления редкого и опасного для жизни генетического заболевания: наследственного ангионевротического отека (НАО). Как следствие — правильный диагноз ставится с опозданием. А около 30% пациентов и вовсе понапрасну попадают на операционный стол.

Наследственный ангионевротический отек — это один случай на 50 — 100 тысяч человек. Болезнь вызвана мутацией генов, которая приводит к дефициту белка, отвечающего за подавление воспаления. Это приводит к тому, что капилляры начинают пропускать жидкость в соседние ткани организма, вызывая отек. У пациента начинаются сильные боли в животе, отекает гортань и затрудняется дыхание.

Спровоцировать приступ может достаточно большое количество факторов, в том числе колебания уровня гормонов, инфекции, стоматологические процедуры, физические нагрузки или незначительные травмы, стресс, укусы насекомых.

По словам заведующей отделением иммунопатологии взрослых Института иммунологии Татьяны Латышевой, причина сложности с диагностикой — сходство НАО с другими более распространенными заболеваниями, а также низкая информированность о нем медицинских работников. Симптомы болезни могут быть ошибочно приняты ими за аллергические реакции или за расстройство желудочно-кишечного тракта. Например, в Испании средний срок от дебюта заболевания до постановки диагноза занимает 13 лет, в Дании — 16 лет, в России же еще на год больше.

При этом у маленьких пациентов проблема с диагностикой гораздо острее, чем у взрослых, поскольку большинство биохимических показателей детского организма нестабильны. Именно поэтому многие специалисты уверены, что наиболее верным решением для выявления НАО является генетическое исследование.

По мнению немецкого профессора клиники кожных болезней Конрада Борка, единственной помощью пациентам в профилактике и лечении приступов на сегодняшний день считается применение заместительной терапии, которая должна восполнить в организме недостаток белка — C1-ингибитора. Сегодня в арсенале врачей есть биопрепарат, скорость наступления ответа на который достаточно высока. И к тому же пациент может использовать его самостоятельно.

— К сожалению, в нашей стране пока не приняты медико-экономические стандарты, которые позволили бы нам четко финансировать лечение пациентов с НАО, — говорит Татьяна Латышева. — Но за последние годы мы добились включения заболевания в список жизнеугрожающих. Это означает, что сегодня каждый больной должен быть обеспечен препаратами в первую очередь для купирования острых атак.

Для этого врачебное сообщество разработало «паспорт пациента с НАО». Документ будет содержать в себе информацию о заболевании, о том, как оказать первую помощь в экстренной ситуации, а также подтверждать право пациента на хранение препаратов, которые помогут купировать симптомы недуга.

Татьяна Латышева подчеркнула, что «паспорт больного НАО» может помочь только в том случае, если он будет прописан во всех необходимых нормативных документах для оказания скорой медицинской помощи.

  • Ирина Ерофеева
  •  
    По теме
     
    МИД России передал заместителю руководителя латвийской дипмиссии в Москве список граждан, которым запрещен въезд в Россию, сообщается на сайте ведомства 20 июня.
    20.06.2018
    Вестибюль "Новокрестовской". Фото: пресс-служба Правительства Санкт-Петербурга - Комсомольская правда Несмотря на сломанную крышу, станция продолжает работать, второй вестибюль открыт Алексей БУЦАЙЛО Сильный ветер, который второй день царит в Северной столице, наносит все большие повреждения.
    20.06.2018 Комсомольская правда
    Через 4 месяца после того, как Борис Шкляр оказался в больнице с переломами на лице, полученными в результате драки с таксистом, в Сертолово состоялось первое судебное заседание по делу.
    20.06.2018 Мой район
    Творческие коллективы университета снова на высоте - СПбУ ГПС МЧС России Лауреатами V Российского Суворовского патриотического фестиваля искусcтв "Путь Славы" стали вокалисты Института культуры V Российский Суворовский патриотический фестиваль искусств «Путь славы» посвященный 235-летию со
    21.06.2018 СПбУ ГПС МЧС России
    Фото с матча Россия - Египет. Фото: Александр ГЛУЗ - Комсомольская правда Единственный год в ворота Игоря Акинфеева забили с пенальти [фото, видео] Давид ГЕНКИН Как и бывает в дни важных футбольных матчей, болельщики стали собираться возле стадиона задолго до стартового свистка арбитра.
    20.06.2018 Комсомольская правда
    Фото: Gellinger/Pixabay Древние рукописи и русский лубок, бесценные фолианты и одна из первых карт Петербурга,
    20.06.2018 Санкт-Петербургские ведомости
    Владимир Стогниенко: после третьего мяча сборной России я «поплыл» - Фонтанка Об особых отношениях между Черчесовым и Дзюбой, мастерстве переобувания и идее завершить репортаж песней «Ты просто космос, Стас!» в интервью «Фонтанке» рассказал комментатор матча Россия — Египет Владимир Стогниенко.
    20.06.2018 Фонтанка
    - Ты красивая, Марина. Донесем до Татуина! - Что ты, милый, говоришь? Я-то думала - в Париж! - Комсомольская правда Корреспондент «КП», пользуясь грандиозным наплывом туристов, вышел на тропу любви Павел КЛОКОВ kp_ru_msk Большие мероприятия издавна помогали нашей стране улучшать демографическую ситуацию.
    21.06.2018 Комсомольская правда
    ФОТО Joel MARKLUND/Imago/Bild by RAN/ТАСС Дебют на чемпионате мира системы видеопомощи арбитрам (VAR) пока выглядит удачным.
    20.06.2018 Санкт-Петербургские ведомости
    Первый тур ЧМ-2018 изобиловал сенсациями, однако нашелся футбольный «оазис», где результаты стартовых матчей совпали с прогнозами.
    20.06.2018 Санкт-Петербургские ведомости
    Иллюстрация pixabay.com Пилотный «круглый стол», посвященный требованиям к территориям, на которых планируется использование технологий «Умный город», состоялся в СПбГАСУ с участием представителей вузов, бизнеса и чиновников.
    20.06.2018 Санкт-Петербургские ведомости
    Фото с матча Россия - Египет. Фото: Александр ГЛУЗ - Комсомольская правда Единственный год в ворота Игоря Акинфеева забили с пенальти [фото, видео] Давид ГЕНКИН Как и бывает в дни важных футбольных матчей, болельщики стали собираться возле стадиона задолго до стартового свистка арбитра.
    20.06.2018 Комсомольская правда
    Волонтеры мундиаля: работа на позитиве | ФОТО АВТОРА - Санкт-Петербургские ведомости ФОТО АВТОРА Одновременно со стартом чемпионата мира по футболу в городе началась вахта добровольцев, работа которых помогает болельщикам и туристам сделать посещение северной столицы более комфортным.
    19.06.2018 Санкт-Петербургские ведомости
    Всех, кто забудет предупредить о псе за забором, будут штрафовать Елена МИХИНА Петербургский ЗакСа на заседании 20 июня во втором чтении утвердил законопроект о табличках, извещающих о собаках на частных территориях.
    20.06.2018 Комсомольская правда